Tratamentos > Tratamento da Malformação de Arnold Chiari

Malformações da junção cranio-cervical, Malformação de Arnold-Chiari e siringomielia

O encéfalo é formado pelo cérebro, cerebelo e tronco encefálico e está contido no crânio. A medula é o órgão do sistema nervoso central formado por neurônios que comunicam o encefalo com o restante do corpo. A medula está protegida pela coluna vertebral dentro de um canal, ou túnel, formado pelas vértebras empilhadas uma em cima da outra. O líquor cefalo-raquidiano banha o sistema nervoso centrale tem função de proteção, nutrição e imunológica. É produzido no cérebro circula pelo crânio, em volta da medula e retorna para o cérebro onde é novamente absorvido e volta para a corrente sanguínea.

A junção entre o crânio e o pescoço (junção cranio-cervical ou cranio-vertebral) apresenta anatomia peculiar e complexa. Existe uma abertura, uma comunicação chamada de Forame Magno na parte inferior do crânio que comunica com o canal vertebral. A malformação de chiari ocorre quando uma parte inferior do cerebelo chamada de tonsilas, migra de dentro do crânio para o canal vertebral. Esta migração inferior das tonsilas pode ser patológica se for acentuada na medida em que obstrui a circulação liquórica na saída do crânio para a medula, no forame magno. Ainda, as tonsilas podem comprimir a medula contra as bordas ósseas no forame magno. A circulação anomala do líquor por este fenomeno pode gerar a Siringomielia. Outras malformações da junção cranio-cervical podem contribuir para esta herniação como: fossa posterior de volume reduzido, invaginação basilar, clivus malformado, dentre outras.

A siringomielia é o acúmulo de líquido dentro da medula. Este líquor aprisionado na medula em “bolsões”, comprime as fibras neuronais da medula e pode gerar déficits neurológicos no paciente.

Os sintomas da síndrome de chiari costumam aparecer na fase adulta entre a terceira e quarta décadas de vida e podem ser: dor cervical, dor de cabeça intensa, fraqueza muscular, dormência ou alteração da sensibilidade nos membros e dificuldade de equilíbrio, vertigem, distúrbios visuais, zumbidos, dificuldade para engolir, palpitação, apnéia do sono, diminuição das habilidades motoras finas e fadiga crônica. O paciente pode apresentar poucos ou muitos dos sintomas acima, ou ainda os sintomas por vezes são inespecíficos e se confudem com sintomas de outras doenças. O exame neurológico realizado pelo especialista auxilia no diagnóstico.

A confirmação do diagnóstico é feita pelos exames de neuroimagem Ressonância Nuclear Magnética e tomografia que mostram o defeito na junção entre o crânio e a região cervical e a herniação das tonsilas cerebelares através do orifício de saída do crânio para baixo (forame magno) em direção ao canal vertebral.

Esta doença exige o acompanhamento com neurocirurgião, para que o tratamento cirúrgico seja indicado no momento oportuno. A cirurgia é feita através de uma incisão na parte posterior da cabeça e do pescoço sob anestesia geral e visa a descompressão das estruturas nervosas e o restabelecimento da circulação do líquor.